Что такое медуллярный рак щитовидной железы. Новая эра в терапии и лечении медуллярного рака щитовидной железы

Развивается при разрастании в этом органе патологических клеток. Существуют различные формы рака, однако достаточно редко встречается медуллярная карцинома. В отличие от других форм протекает более агрессивно и может поражать лимфоузлы, трахею или мышцы.

Модулярный рак щитовидной железы – это редкое и очень опасное злокачественное заболевание

Функция щитовидной железы заключается в выработке тиреоидных гормонов и кальцитонина. Последний вырабатывается С-клетками. При чрезмерном делении клеток кальцитонин производится в большом количестве. В местах большого скопления образуется узел, который быстро растет и на ранних стадиях может никак себя не проявлять.

Одной из основных причин развития медуллярного рака является наследственность. При мутации определенного гена может возникнуть онкопатология. Если ранее у кого-либо из родственников был диагностирован рак щитовидной железы, то следует пройти генетическое обследование.

Способствовать развитию карциномы железы может повышенная выработка кальцитонина.

Другие факторы, способствующие развитию данной онкопатологии:

Лучевая терапия.
Проживание на загрязненной территории.
Работа с тяжелыми металлами.
Стрессовые ситуации.

Количество мутаций увеличивается в пожилом возрасте. Люди данной категории входят в группу риска. Обусловлено это мутациями клеток. Если структура ткани меняется, железа увеличивается в размере и наблюдается аномальное разрастание С-клеток, то диагностируют медуллярный рак щитовидной железы.

Признаки и симптомы

Медуллярную карциному очень сложно распознать на начальном этапе из-за бессимптомного течения. В дальнейшем наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов.

Распознать симптомы злокачественной патологии щитовидной железы можно по следующим признакам:

Затруднения при глотании.
Хриплый голос.
Сухой кашель.
Чувство инородного тела в горле.
Затруднение дыхания.
Увеличение лимфоузлов.
Одышка.

Кроме указанных симптомов могут наблюдаться спазмы кишечника, повышенное газообразование, сбои в работе пищеварительной системы. В положении лежа на спине у больного могут появиться приступы удушья. При метастазировании в другие органы может появиться одышка, удушливый кашель, кишечные колики, хрупкость костей.

Симптомы медуллярного новообразования часто сопровождаются с другими злокачественными новообразованиями в эндокринных органах. Это проявляется в том случае, если у больного наследственная предрасположенность. Раннее диагностирование опухолевого образования до возникновения метастазов в лимфатических узлах увеличивает выживаемость в пределах 10 лет.

Классификация и стадии

Заболевание, как правило, не сопровождается нарушением функции органа

Выделяют 4 формы медуллярного рака щитовидной железы:

Спорадическая. Наиболее распространенная форма у женщин и характеризуется поражением щитовидной железы с одной стороны. При этом связи с функционированием других эндокринных органов отсутствуют.
Семейная 2А типа. В патологический процесс вовлекаются другие органы эндокринной системы, помимо щитовидной железы.
Семейная 2Б типа. Характерно развитие феохромоцитомы, нейрофиброматоза слизистой и различных патологий глаз.
Семейная изолированного типа. Данная форма наиболее благоприятная, в отличие от двух предыдущих. Клинические признаки патологий других органов не наблюдаются.

Рак щитовидной железы может протекать в нескольких стадиях. От этого зависит выбор лечения и прогноз. Выделяют 4 стадии развития новообразования:

1 стадия. Характерно локальное расположение опухоли без метастазирования.
2 стадия. Определяются множественные узлы, наблюдается деформация железы. Присутствует одна опухоль.
3 стадия. Образовавшаяся опухоль повреждает капсулу и сдавливает соседние органы. Поражаются лимфоузлы с обеих сторон.
4 стадия. Новообразование прорастает в соседние органы, определяются метастазы.

С учетом степени и стадии злокачественного образования проводится лечение.

Как можно диагностировать заболевание?

Одним из распространенных методов диагностики медуллярного рака является ультразвуковая диагностика. Благодаря данному методу можно оценить состояние железы, определить размер опухоли и место локализации. Единственным минусом такого способа диагностики - невозможность выявления причины появления новообразования.

Чтобы определить или опровергнуть распространение опухоли на другие органы проводится рентгенография, томография легких, скелета, пищевода и др.

Провести дифференциальную диагностику карциномы достаточно сложно.

Если необходимо это выполнить, то проводится биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием. Биопсия проводится с помощью тонкой иглы и под контролем УЗИ. Данное исследование позволяет исследовать полученные образцы и изучить качество клеток.

Медуллярный рак щитовидной железы относят к генетической форме рака. Больной должен сдать кровь на онкопатологию. В лаборатории исследуют ген RET в лимфоцитах. Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Увеличение онкомаркеров и гормонов может свидетельствовать о других патологиях.

Методы лечения и прогноз

Лечение медуллярного рака щитовидной железы предполагает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Следует отметить, что такое патологическое образование в шейной железе нечувствительно к радиоактивному йоду. Лучевая и химиотерапия помогают лишь улучшить жизнь больного.

Возможно применение медикаментозных препаратов, которые предотвращают рост атипичных клеток. Из препаратов назначают Пазопаниб, Капрелса и др. Лекарственные средства назначают до того периода, пока не будет ощущаться положительный эффект от них. Следует знать, что указанные препараты имеют большое количество противопоказаний и побочных эффектов.

На ранних стадиях успешно проведенная операция по удалению опухоли заканчивается полным излечением больного.

Хирург удаляет злокачественное образование и выполняет резекцию лимфатических узлов. Это необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее распространение рака. В более тяжелых случаях показано полное удаление щитовидной железы. Если вероятность рецидива высока, то проводится лучевая терапия. Данная процедура выполняется после операции.

После хирургического вмешательства следует сдать анализ на уровень кальцитонина. Снижение концентрации свидетельствует о положительном результате. Если показатели повышены, то это может указывать на рецидив.

Важно помнить, что высокий уровень кальцитонина может быть причиной других патологий. Данный гормон может повышаться на фоне употребления противозачаточных средств, у беременных, а также людей с заболеваниями . Для женщин норма составляет 0,07-12,97 нг/мл, а для мужчин - 0,6-30,26 нг/мл.

Больше информации о симптомах рака щитовидной железы можно узнать из видео:

Через 1,5 месяца после операции проводится сканирование организма с йодом 131. Это поможет обнаружить остаточные клетки железы. При необходимости назначается радиоактивный йод для их полного уничтожения. Через полгода пациент должен пройти повторное обследование и регулярно сдавать анализы для определения уровня и .

Операция по удалению щитовидной железы не оказывает влияние на репродуктивные функции. Пациент обязан принимать заместительные гормональные средства. Своевременное обращение к врачу и лечение патологии увеличивает шансы на выздоровление и благоприятный исход. Следует отметить, что если медуллярный рак имеет наследственную форму и наблюдается распространение метастазов в лимфатические узлы, то исход неблагоприятный во многих случаях.

Народные средства против рака

Для лечения злокачественного новообразования в народной медицине используют сильнодействующие растения, ядовитые травы. Отвары и настои на их основе можно принимать внутрь или использовать для компрессов.

Наиболее популярными средствами от рака щитовидной железы являются:

Мазь из цикламена. Взять 50 г корня и натереть на мелкой терке. Массу выложить в банку и добавить к ней несоленый смалец. Оставить томиться на водяной бане около 2 часов. Полученную мазь наносят на область щитовидки на ночь.
Компресс из веха ядовитого. Понадобятся свежие листья растения. Их промыть и прикладывать к железе на 30 минут.
Лечебный отвар. Взять по 2 части травы чистотела, побегов калины и цветков бузины и 1 часть полыни горькой. Ингредиенты в количестве чайной ложки залить стаканом кипятка и дать настояться некоторое время. Принимать небольшими глотками.

Использовать нетрадиционные методы лечения следует только после консультации со специалистом. К тому же следует быть предельно осторожным при использовании ядовитых растений.

Осложнения и профилактика

Медуллярный рак железы развивается довольно быстро на ранних стадиях. При этом поражает не только лимфоузлы, но и другие органы. Опасность такой патологии в быстром метастазировании. Раннее выявление злокачественного образования и адекватное лечение способствует полному выздоровлению.

После операции также могут возникнуть осложнения в виде повреждения голосовых связок, сбоев в работе желез, потери голоса. Эти осложнения возникают при травмировании связок, так как они очень близко расположены .

Профилактика рака щитовидной железы и возможных рецидивов заключается в:

Употреблении продуктов содержащих достаточное количество йода.
Пациенты должны своевременно лечить заболевания щитовидной железы и наблюдаться у эндокринолога. Особенно этого правила должны придерживаться люди, входящие в группу риска.
Ежегодно следует сдавать анализы и контролировать уровень гормонов.
Важно исключить стрессовые ситуации и воздействие токсических соединений на организм. Для снижения риска образования злокачественной опухоли рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать травмы шеи и развитие бактериальной и вирусной инфекций.
Желательно исключить воздействие ионизирующего излучения. При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу.

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак - это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

наследственность;
мутирование протоонкогена;
излучения ионизирующие;
лучевая терапия;
возраст более 38 лет;
образ жизни (стресс, вредные привычки);
работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
полипы в прямой кишке;
неоплазия эндокринная;
образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

болезненные ощущения в шейном отделе;
глотание становится болезненным;
голос начинает меняться;
появляется регулярный кашель;
начинается одышка;

сбои в работе пищеварительной системы;
спазмы кишечника;
повышенное газообразование, разжижение стула;
становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется - синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
рак часто начинается в верхней части железы;

если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

спорадический;
наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически - примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин - это , он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

ультразвуковое обследование;
аспирационная тонкоигольная биопсия;
тестирование ДНК;
МРТ и КТ;
рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью - это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

повреждение нервов связок (голосовых);
сбои в работе желез (паращитовидных);

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

регулярно делать осмотры шеи;
каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Медуллярным раком щитовидной железы называют гормонально-активное образование злокачественного характера. Опасность патологии заключается в длительном протекании без каких-либо признаков. В обнаружении и лечении болезни необходим ряд комплексных мер.

Общая характеристика заболевания

Медуллярный рак является довольно редкой патологией щитовидной железы. Встречается он в 5-10% случаев. Происходит новообразование из парафолликулярных клеток, вырабатывающих гормон кальцитонин.

Обычно (более 70% случаев) медуллярный рак – одиночная опухоль, что не исключает ее сочетания с другими поражениями органов эндокринной системы, то есть множественную неоплазию.

Для детей такая патология редкость. Обычно болезнь поражает людей, перешагнувших черту среднего возраста. У женщин рак этого типа встречается чаще.

Классификация

Существует спорадический и наследственный тип болезни. В связи с этим выделяют 4 формы заболевания:

Спорадическая форма наиболее распространена. Патология этой формы встречается в 75-80% случаев.
Синдром Сиппла (МЭН II-А). Эта форма характерна множественной неоплазии. Она встречается в 90% случаев наследственного медуллярного рака железы. Проявляется в двухсторонней форме и может сопровождаться феохромоцитомой (опухоль надпочечников) и гиперпаратиреозом.
Синдром Горлина (МЭН II-В). Характеризуется множественной неоплазией, обычно сочетается с феохромоцитомой.
Врожденная форма. Отличается наименьшей агрессивностью и отсутствием сопутствующих патологий эндокринной системы. Такую форму называют также изолированной семейной. Есть мнение, что она является разновидностью рака МЭН II-А.

Выделяют 4 стадии медуллярного рака. Каждую характеризуют определенные признаки:

На I стадии поражена только одна доля щитовидной железы. Опухоль размерами не превышает 2 см. Капсула не деформирована, метастазирования нет.
II стадия без метастазирования, но регионарные лимфатические узлы могут быть затронуты. Опухоль увеличивается в размерах, но в капсулу не прорастает. Железа деформируется.
На III стадии образование прорастает в капсулу. Метастазирование поражает шейные лимфоузлы по обе стороны. Возможно сдавливание трахеи как форма осложнения.
IV стадия примечательна неподвижностью железы. Наблюдается рост новообразования в размерах и метастазирование.

Определяют стадию рака при диагностике.

Причины

Медуллярный рак включают в группу заболеваний с неясной этиологией. Выделяют некоторые предрасполагающие к такой патологии факторы:

генетическая предрасположенность;
вредные привычки;
проживание в районе с нехваткой йода и прочих микроэлементов в воде;
генетическая мутация;
влияние солей тяжелых металлов (особенности питьевой воды, контакт по другим причинам);
частое проведение рентгена или флюорографии;
прохождение лучевой терапии;
хронические стрессы;
действие ионизирующего излучения;
патологии половых органов;
полипы;
опухоль молочных желез.

В группе риска находятся люди после 40 лет, а также лица с наследственной предрасположенностью.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Опасность заболевания заключается в длительном латентном периоде. Это означает, что протекает болезнь бессимптомно. Признаки патологии начинают проявляться, когда опухоль увеличивается в размерах. Первым звонком становятся увеличенные регионарные лимфатические узлы.

Прогрессирующая опухоль растет в размерах, сдавливая ближайшие органы и прорастая в них. Это сопровождается следующими симптомами:

охриплостью голоса;
затрудненным дыханием;
одышкой;
трудностями с глотанием;
сухим кашлем.

При наследственной форме рака МЭН II-А или МЭН II-В симптомы могут напоминать феохромоцитому. В этом случае проявляется:

потливость;
головные боли;
психическая неустойчивость;
повышенное артериальное давление.

У каждого четвертого пациента с синдромом Сиппла диагностируют гиперпаратиреоз. Обычно его сопровождает бессимптомная гиперкальциемия или мочекаменная болезнь.

Синдрому Горлина часто сопутствуют патологические изменения глаз: сухой кератоконъюнктивит или глаукома. Такая форма рака может сопровождаться дивертикулезом, мегаколоном (порок развития) толстой кишки, нейрофиброматозом.

Если метастазы затронули отдаленные органы, то патология может сопровождаться удушливым кашлем, постоянной одышкой, кишечными коликами, диареей и большим . Заболевание провоцирует , что приводит к ломкости костей.

Диагностика

Поставить диагноз "медуллярный рак щитовидной железы" может онколог. Основанием служат результаты комплексной диагностики, включающей:

сбор анамнеза;
клиническую картину;
результаты лабораторных анализов;
данные инструментальных исследований.

При осмотре специалист для оценки локализации, плотности, подвижности и болезненности . Тревожный признак – увеличенные лимфоузлы.

Один из важных показателей диагностики – уровень тиреокальцитонина. Если он составляет 100 пг/мл или превысил такой предел, то это подтверждение медуллярного рака. Если уровень гормона ниже, но нужна предварительная стимуляция. Ее выполняют путем внутривенной инъекции раствора глюконата кальция (10%).

Чтобы оценить структуру и локализацию новообразования, выполняют . Под контролем УЗИ проводят также тонкоигольную аспирационную . Эта процедура является малоинвазивной и позволяет подтвердить диагноз. Анализ взятой пробы подтвердит злокачественность материала и строение его тканей.

При подозрении на отдаленные метастазы применяют другие методы инструментальной диагностики. Это может быть рентген, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография.

Выявить предрасположенность к такой патологии можно с помощью генетического анализа RET-протоонкогена (исследуют лимфоциты крови). Его результаты не покажут, есть ли у пациента данное новообразование, но скажут о высоком риске его возникновения.

Если медуллярный рак установлен, то обязательно исследуют функции надпочечников. Эта мера нужна для исключения феохромоцитомы.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Это единственная разновидность новообразований щитовидки, в лечении которой бесполезна, поскольку клетки этой опухоли не накапливают йод.

Основной метод лечения при медуллярном раке – оперативное вмешательство . Пациенту выполняют тиреоидэктомию, то есть удаление железы. Орган удаляют полностью – такой метод называют экстирпацией. Если метастазы затронули шейные лимфатические узлы, то необходима шейная лимфодиссекция, то есть их удаление.

После пациенту пожизненно назначают гормонозаместительную терапию с целью восполнения трийодтиронина и тироксина.

Если у родственников пациента выявлена семейная форма медуллярного рака, а генетический анализ RET-протоонкогена подтвердил риск такой патологии, то рекомендуется проведение профилактической тиреоидэктомии, пока опухоль не появилась. Такие меры принимают обычно в детском возрасте до 5 лет. Если форма мутации агрессивная, то такое вмешательство могут провести ребенку в первые месяцы его жизни.

Эффективность дистанционной лучевой терапии невысока. К ней прибегают в тех случаях, когда первичную опухоль удалить невозможно из-за ее обширного распространения.

Если выявлена сопутствующая феохромоцитома, то лечение начинают с адреналэктомии , то есть хирургического удаления пораженного надпочечника. Такой подход также требует последующей гормонозаместительной терапии, иначе может развиться синдром Нельсона.

Последний год в фармакологии происходит активная разработка мультикиназных ингибиторов . Такая химиотерапия достаточно эффективна. В России пока разрешен только один препарат от медуллярного рака – Капрелса (действующее вещество вандетаниб). Он является ингибитором протеинтирозинкиназы. Разрешен такой препарат только взрослым.

Прогноз

Если медуллярный рак диагностирован на ранней стадии, то прогноз положителен. Для 10-летней выживаемости он составляет 75%.

При метастазировании в лимфатические узлы исход не столь оптимистичен. При 10-летнем пороге выживаемость составляет 40%. Если метастазы распространились за пределы шеи, то патология неизлечима.

После проведенной операции 5-летний прогноз выживаемости составляет в среднем 70-90%. 10-летний прогноз после аналогичного лечения – 50-80%, а 20-летний – 40%.

Медицинская статистика отмечает рост числа злокачественных изменений органов эндокринной системы. Отдельное место занимает медуллярный рак щитовидной железы. Он наблюдается редко, на начальном этапе не проявляется симптомами, поэтому диагностировать его трудно. Полные сведения об этой патологии помогут раннему выявлению и грамотной терапии.

Особенности новообразования

Что такое медуллярная карцинома, и как она развивается? Посмотрите следующее видео по теме:

Карцинома (илимедуллярный ракщитовидной железы, МРЩЖ) - редкая, но агрессивная болезнь. Выделяется стремительным ростом и распределением метастаз в ткани внутренних органов и соседних лимфатических узлов. Чаще начинает развиваться после 40 лет, у детей наблюдается редко.

Щитовидная железа располагается на передней стороне горла, отвечает за производство гормонов, поддержание гормонального баланса. Структура железы похожа на пенопласт, где разные клетки связаны друг с другом. Каждые типы таких клеток производят определённые гормоны.

Медуллярный рак повреждает клетки, которые производят кальцитонин. Этот гормон обеспечивает усвоение кальция. Болезнь не прерывает синтезирование гормона, в отдельных случаях даже усиливает его производство, что негативно отражается на работе внутренних органов.

Причины развития патологии

Быстрое бесконтрольное деление клеток щитовидной железы происходит по многим причинам. Основным виновником специалисты называют генетическую предрасположенность. Выявлен ген, отвечающий за развитие заболевания. Но патология не обязательно должна проявиться в следующем поколении. Мутация происходит при стечении благоприятных факторов.

Главные причины медуллярного рака:

иммунодефицит (врождённый или приобретённый);
продолжительная работа на вредном производстве;
влияние ионизирующего излучения;
облучение;
доброкачественные опухоли щитовидной железы;
нестабильный уровень йода в организме;
некоторые болезни (новообразования в половой системе у женщин, полипы прямой кишки, эндокринная неоплазия);
курение, наркотики, злоупотребление спиртными напитками;
преклонный возраст;
нервное напряжение, частые депрессии и длительный стресс.

Провоцировать развитие онкологического перерождения клеток щитовидной железы может длительное пребывание в регионе с неблагоприятными экологическими условиями.

Какие типы рака щитовидной железы встречаются чаще всего, расскажем на картинке:

Симптомы болезни

Обнаружить медуллярную карциному щитовидной железы на начальной стадии очень трудно. Признаки не яркие, заметны только специалисту, болезненность отсутствует. Часто к доктору обращаются при обнаружении уплотнений в щитовидной железе. Это бывает уже при наличии метастаз и большом размере новообразования.

Для раннего выявления рака щитовидной железы надо знать проявления МРЩЖ. Особенно это важно людям, находящимся в группе риска по этому заболеванию.

Начальные признаки медуллярного рака:

голос становится хриплым, пропадает его сила;
сухой кашель без простуды;
затруднение, боль при глотании;
болезненность щитовидной железы;
появление одышки;
при прощупывании щитовидной железы обнаруживаются уплотнения, узелки.

Симптомы патологии зависят от причины развития. Например, при генетической передаче рака наблюдаются поражения других желёз. При формировании злокачественного новообразования щитовидная железа продолжает усиленно вырабатывать кальцитонин. Это проявляется в симптомах.

Больше всего страдает система пищеварения. Начинается вздутие живота, скопление кишечных газов, запор и диарея сменяют друг друга, отмечается понижение аппетита, боли в животе. На этом фоне проявляется общая слабость, постоянная усталость, нарушение сердечного ритма. По мере развития онкологического заболевания начинается проблема со связками и мышцами, они теряют эластичность, упругость и силу. Кости становятся тонкими и хрупкими. Пропорции человеческого тела изменяются.

У больных часто повышается артериальное давление, отмечается усиленное потоотделение, развивается эмоциональная нестабильность, нервное перенапряжение, которое перетекает в длительный стресс. Без лечения метастазы будут возникать в тканях лёгких, костях, почках, печени, структурах головного мозга. Это только осложнит состояние больного человека.

Диагностические процедуры

Современное оборудование позволяет обнаружить патологию на ранних этапах развития. Это будет положительно сказываться на лечении. Для постановки диагноза выполняются следующие виды исследований:

Онкогенетика. Современный способ по крови определить генетический тип рака.
УЗИ щитовидной железы. Это быстрая и безболезненная диагностика, которая позволяет обнаружить новообразование величиной в несколько миллиметров и место её расположения. Но данное исследование не выявляет тип рака.
Анализ крови на кальцитонин помогает выявить наличие болезни на начальном этапе. Высокий показатель гормона указывает на появление патологических изменений, когда ещё нет никаких признаков.
Биопсия. Образец ткани исследуется и определяется злокачественное или доброкачественное происхождение опухоли. Забор тканей происходит под контролем УЗИ аппаратуры при помощи тонкой иглы. Процедура болезненная, но проводится максимально быстро.

Так выглядит процедура взятия материала на биопсию:

Магнитно-резонансная томография помогает уточнить диагноз, показывает зону распространения метастаз.

При необходимости врач назначает другие способы диагностики для выявления онкологии, развития заболевания. Например, это обследование отдельных внутренних органов для определения степени их повреждения метастазами.

Основные направления лечения

После постановки диагноза пациент отправляется лечиться. Терапия зависит от степени развития новообразования. Для получения положительных результатов специалисты комбинируют методы воздействия.

Основные направления лечения медуллярного рака:

оперативное удаление щитовидной железы;
применение радиоактивного йода;
лучевая терапия;
метод химиотерапии;
приём гормонов.

При выявлении патологии на ранней стадии лечение бывает более эффективным.

Оперативное лечение

Это радикальный способ, при котором удаляется одна доля щитовидной железы (лобэктомия) или весь орган (тиреоэктомия). Удаление одной доли показано при новообразованиях маленьких размеров и обнаружении на начальных стадиях развития заболевания. Удаление всей щитовидной железы происходит при большом размере опухоли. При этом приходится вырезать расположенные рядом лимфатические узлы. Часто в них располагаются метастазы. После хирургического вмешательства пациенту приходится принимать радиоактивный йод, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Хирургическое удаление способно остановить развитие онкологии в организме. После него есть риск развития осложнений. Это занесение инфекции во время проведения операции, изменение голоса или полная его потеря. Такое явление может носить временный или постоянный характер. Также есть вероятность повреждения паращитовидной железы, развития внутреннего кровотечения, формирование гематом в области проведения медицинских манипуляций.

Лечение радиоактивным йодом

Что такое радиоактивный йод, расскажем на картинке:

Весь йод находится в щитовидной железе. Радиация ведёт к гибели онкологических и здоровых клеток. Расположенные рядом органы не испытывают негативного влияния.

Такой способ применяют после оперативного вмешательства для устранения оставшихся злокачественных клеток. Также эффективно применять радиоактивный йод на четвёртой стадии рака. На ранних этапах предпочтительнее хирургическое удаление.

Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации. Чаще наблюдаются такие изменения:

сухость во рту;
сухость глаз;
рвота;
отёки на шее;
приступы тошноты;
отёчность и уплотнение слюнных желёз.

Выбор способа лечения остаётся за специалистами, они учитывают многие аспекты в состоянии здоровья пациента.

Лучевая терапия

Для снижения риска развития рецидивов после операции или уменьшения скорости распространения метастаз используется лучевая терапия. Продолжительность составляет до 5 недель. Проводится около 5 сеансов в день. Сначала определяется доза излучения, для чего проводятся замеры анатомических структур. Терапия не приносит пациенту боли или дискомфорта.

Лучевая терапия способна стать причиной некоторых побочных явлений. После проведённых сеансов кожа изменяет свой цвет, появляется сухость в ротовой полости.

Метод химиотерапии

Этот способ применяется для блокировки аномальных белков, которые появляются в организме после лучевой терапии. Из-за него медуллярная карцинома может появиться снова. Химиотерапия применяется с использованием ингибиторов протеинкиназы. От неё развивается тошнота, повышенное артериальное давление, кровотечение, непереваривание пищи в виде диареи.

Приём гормонов

Для обеспечения нормальной работы щитовидной железы и всего организма принимаются гормональные препараты. Также они призваны остановить рост оставшихся раковых клеток. После удаления железы в кровь поступает мало гормонов, для возмещения их объёма вещества поступают в виде таблеток. Препараты подбираются индивидуально, приём будет осуществляться пожизненно.

Многие специалисты считают, что лучшее лечение для медуллярного рака – это удаление всего органа. Без щитовидной железы прожить можно, операция не приведёт человека к инвалидности. Удаление железы мало влияет на привычный образ жизни, не изменяет репродуктивные функции. Только нужно всю жизнь пить таблетки, которые заменяют гормоны этой железы, но это почти всегда одна таблетка в день.

Если оставить щитовидную железу с агрессивной формой рака, то есть огромный риск развития онкологии дальше по всему организму. Все остальные методы являются дополнительными к хирургическому удалению главной причины болезни.

– редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно. В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Общие сведения

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический). Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа. Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа. Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии .

Классификация медуллярного рака щитовидной железы

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины медуллярного рака щитовидной железы

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа. Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах. У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы. Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах. Мутации данного гена могут стать причиной пяти синдромов, три из которых включают в себя медуллярный рак щитовидной железы. Считается, что этот ген также может оказывать влияние на развитие других онкологических поражений щитовидки (немедуллярных форм рака).

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы. Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний. Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов . При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания. При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления. У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью . Кроме того, при МЭН-2А могут выявляться болезнь Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата. У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов . Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой , сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы . Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы . При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных). Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе . Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов. Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

В числе других лабораторных исследований используют определение уровня кальцитонина. Повышение показателя до 100 и более пг/мл однозначно свидетельствует о наличии медуллярного рака щитовидной железы. При более низком уровне гормона проводят предварительную стимуляцию. Для оценки локализации, структуры и распространенности неоплазии осуществляют УЗИ щитовидной железы . Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких , сцинтиграфию , ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение и прогноз при медуллярном раке щитовидной железы

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия . При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой. При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию , чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения . После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% - отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения. Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных. Самой неблагоприятной формой медуллярного рака щитовидной железы является новообразование щитовидки при МЭН-2В, самыми благоприятными – рак при МЭН-2А и изолированная семейная форма неоплазии.