Термин сифилитический психоз применяется для обобщения всех типов психических расстройств, вызываемых сифилисом головного мозга . Подобные поражения развиваются вследствие воздействия заболевания на головной мозг и разделяются на две большие группы: прогрессивный паралич и собственно сифилис мозга.

Поражение головного мозга, в первую очередь, провоцирует такое психическое расстройство, как неврастения. Больной становится вялым, раздражительным, постоянно жалуется на головные боли и повышенную утомляемость, у него снижается работоспособность. При попытках исследовать различные виды психической деятельности человека, специалисты отмечают, что они практически не изменились либо постепенно снижаются. Неврологическое исследование показывает признаки стигматизации: зрачки вяло реагируют на свет, сухожильные рефлексы расстроены (чаще - повышены). Данные симптомы похожи на атеросклероз, однако сифилитические поражения начинаются в более раннем возрасте, что позволяет провести дифференциацию.

Еще одна форма психического расстройства при сифилисе мозга - галлюциноз плаута. Его проявления очень похожи на шизофрению, однако преобладают бредовые расстройства. Такая форма психического расстройства характеризуется обманом чувств, возникновением бредовых идей и галлюцинаций. Наблюдается бред преследования либо же самообвинения в несуществующих проступках. Сами бредовые идеи незамысловаты и касаются либо окружения больного, либо жизненных ситуаций, с ним произошедших.

Прогрессивный паралич в свое время был описан в качестве самостоятельного расстройства деятельности нервной системы человека, однако в конце 19 века Вассерман обнаружил спирохеты в крови, а через пару десятилетий другой ученый - Х.Ногучи - выделил ее в головном мозге. Так стало понятно, что это заболевание достаточно часто служит причиной психозов.

Как правило, от момента заражения до первых проявлений психических расстройств при сифилисе проходит более 10 лет. Все это время симптоматика нарастает, выявляясь постепенно. Расстройства начинаются с того, что человек становится менее работоспособным, его начинает подводить память в элементарных вопросах, кое-какие процессы даются сложнее обычного. Настроение тоже меняется. Сперва больной становится раздражительным. Его выводят из себя моменты, на которые он никогда ранее не обращал внимания, причем реагирует он на все крайне неадекватно. Начинаются расстройства сна.

Дальнейшие психические проявления сифилиса мозга еще более серьезны: начинается расстройство личности. Больной становится безразличным к тому, чем раньше интересовался, его не волнуют даже члены собственной семьи. Он может утратить стыдливость, стать неряшливым, расточительным и даже начать сквернословить, даже если раньше никогда этого не делал. Следующая стадия - слабоумие, выраженное серьезными расстройствами памяти.

Лечение подобных форм сифилиса подразумевает привычную для таких диагнозов антибиотикотерапию . Самое главное - это не умалять значение необычных для человека симптомов - так, признаки сифилитического психоза часто списывают на усталость, отсутствие полноценного отдыха, стрессы. Многие даже пытаются справиться с проблемой, обратившись к психоаналитику, не подозревая, что за болезнь развивается у них внутри. К сожалению, прогноз для этого заболевания может быть абсолютно разным: все зависит от своевременности выявления и правильности назначенного лечения, разумеется, исключительно под строгим медицинским контролем.

Психические расстройства в результате сифилитического поражения головного мозга проявляются в различных стадиях заболевания и имеют тенденцию к прогрессирующему течению.

При сифилитическом поражении головного мозга выделяют, исходя из локализации и периода, прошедшего после начала заболевания сифилисом, отдельные самостоятельные клинические формы сифилиса мозга (при первичном поражении оболочек и сосудов мозга) и прогрессивный паралич (при первичном поражении вещества головного мозга – его паренхимы). И сифилис мозга, и прогрессивный паралич возникают в результате заражения бледной спирохетой, однако они резко отличаются по времени начала заболевания, по характеру и локализации патологического процесса, а также по клинической картине.

Прогрессивный паралич в последнее время встречается крайне редко, хотя в соответствии с ростом заболеваемости сифилисом в настоящее время можно предположить увеличение количества больных с прогрессивным параличом через несколько лет.

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 267

Психические расстройства при сифилисе мозга

Психопатологические проявления сифилиса мозга весьма разнообразны и обусловлены главным образом стадией болезни, локализацией и распространенностью патологического процесса.

Психические расстройства при сифилисе мозга сходны с психопатологическими симптомами при других органических заболеваниях головного мозга: энцефалитах, менингитах, опухолях, сосудистых заболеваниях. С учетом этого в их диагностике и дифференцировании от других заболеваний большое значение имеют характерные неврологические симптомы, а также результаты лабораторного исследования.

Наиболее распространенным психопатологическим синдромом I–II стадии сифилиса мозга является неврозоподобный (сифилитическая неврастения), при котором наблюдаются невротические, ипохондрические и депрессивные расстройства. Преобладают такие симптомы, как выраженная раздражительность, эмоциональная лабильность, жалобы на головные боли, ухудшение памяти, падение работоспособности. Постепенно формируется лакунарное (частичное) слабоумие.

Наблюдаются характерные зрачковые расстройства (вялость реакции зрачков на свет), отмечаются патология черепно-мозговых нервов, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки. Выявляются положительная реакция Вассермана в крови и непостоянная – в спинномозговой жидкости, умеренный плеоцитоз (клеточный сдвиг), положительные глобулино-вые реакции, патологические кривые при реакции Ланге (изменение цвета жидкости в первых 3–5 пробирках – «сифилитический зубец» 11232111000, в 5–7 пробирках – «менингитическая кривая» 003456631100).

Для II и III стадий сифилиса характерны психозы, которые классифицируют по ведущему синдрому. Выделяют сифилитические психозы с галлюцинаторно-бредовым, псевдопаралитическим (прогрессирующим слабоумием) синдромами и расстройствами сознания по делириозному и сумеречному типам.

Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга начинается нередко с появления слуховых галлюцинаций: больной слышит оскорбления, брань в свой адрес, нередко циничные сексуальные упреки, вскоре больной становится к этим расстройствам полностью некритичен, считает, что его преследуют убийцы, воры, и т. д.

268 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

На фоне галлюцинаторно-бредовых расстройств могут наблюдаться эпизоды нарушенного сознания с речевым и двигательным возбуждением.

Галлюцинаторно-бредовый синдром при сифилисе мозга необходимо дифференцировать от соответствующих синдромов шизофрении и алкогольного психоза.

При сифилисе мозга бред и галлюцинации имеют обыденное содержание, связаны с эмоциональным компонентом, развиваются на фоне органического изменения личности с типичными расстройствами памяти, мышления, тогда как при шизофрении они абстрактны, обнаруживаются признаки эмоционального оскудения личности, нарушения мышления. При алкогольном психозе имеют место алкогольные изменения личности.

При сифилитическом процессе всегда имеются характерные неврологические и соматические признаки этого заболевания, а также соответствующие данные лабораторных исследований.

При псевдопаралитическом синдроме на фоне слабоумия по органическому типу (частичному, лакунарному), которое при развитии все больше приобретает картину глобального (полное, с расстройством всех, в том числе и критики, проявлений интеллекта), преобладает благодушный фон настроения, больные эйфоричны, могут высказывать бредовые идеи величия фантастического содержания.

Иногда возникают эпилептиформные припадки, инсульты.

Кроме этих важных психотических синдромов могут наблюдаться делириозные и сумеречные расстройства сознания.

Разнообразие клинических проявлений, как уже указывалось, зависит от особенностей патологического процесса, его локализации и распространенности, длительности с момента заражения, от выраженности сифилитической инфекции, от преморбидных особенностей организма. При патоморфологическом (микроскопическом) исследовании выявляется преобладание поражения сосудов головного мозга, преимущественно малого калибра.

В сосудах и оболочках мозга на фоне хронических патомор-фологических изменений наблюдаются признаки воспалительного процесса. Патохимическими методами выявляются нарушения углеводного (мукополисахариды) обмена в головном мозге. Психические расстройства выражены чаще при тех формах сифилиса мозга, при которых отсутствовали грубые очаговые расстройства.

Все разнообразие патоморфологических (при микроскопическом исследовании) изменений головного мозга можно свести к

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 269

сифилитическим гуммам, которые могут быть множественными и разных размеров, диффузному воспалительному процессу – менингиту и поражению сосудов с картиной облитерирующего эндартериита.

При сифилисе мозга проводится специфическая терапия. Все больные, у которых выявляется сифилис головного мозга, направляются на лечение в психиатрическую больницу.

Лечение. Основным и наиболее распространенным методом лечения сифилиса мозга считается пенициллинотерапия (на курс лечения не менее 12 000 000 ЕД). Проводят несколько курсов. При повторных курсах целесообразно назначать пролонгированные формы пенициллина – экмонвоциллин по 300 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки.

Лечение антибиотиками комбинируют с препаратами йода и висмута. На курс до 40 г бийохинола. Эти препараты применяют в сочетании с витаминами, особенно группы В, проводят также общеукрепляющее лечение.

Для лечения больных с психическими расстройствами используют психотропные средства в зависимости от ведущего синдрома.

Судебно-психиатрическая экспертиза при сифилисе мозга в связи с разнообразием клинических проявлений не должна определяться лишь одним диагнозом заболевания, в каждом случае экспертное заключение выносится индивидуально с учетом конкретных проявлений болезни.

При психотических формах, а также выраженном слабоумии и деградации личности больные с сифилисом мозга невменяемы.

В настоящее время при проведении судебно-психиатрической экспертизы чаще всего встречаются больные, у которых благодаря длительному и тщательному лечению сифилиса отмечаются лишь незначительные психические расстройства. Такие лица критически относятся к своему состоянию, сохраняют профессиональные знания и навыки, в связи с чем при проведении судебно-психиатрической экспертизы признаются вменяемыми в отношении инкриминируемых им деяний.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич проявляется у 1–5% заболевших сифилисом спустя 10–12 лет и характеризуется быстро нарастающим тотальным слабоумием, неврологическими расстрой-

270 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

ствами и типичными серологическими реакциями в крови и ликворе.

Различают начальный, средний и заключительный этапы заболевания.

На начальном этапе появляется и активно нарастает церебра-стеническая (неврастеноподобная) симптоматика, которая, как правило, сочетается с различными прогрессирующими изменениями личности, нарушается речь, ее артикуляция, темп, возникают расстройства влечений, критических способностей и т. п.

Средний этап характеризуется нарастанием тотального слабоумия, огрубением личности, снижением критики, осмысления окружающего, снижением памяти, благодушием. Постепенно обнаруживаются все признаки изменения личности и снижения интеллекта.

Заключительный этап прогрессивного паралича (стадия маразма) характеризуется тотальным распадом психической деятельности, полной беспомощностью, физическим маразмом. В настоящее время при современном лечении болезненные проявления не достигают обычно стадии маразма.

В зависимости от доминирующего психопатологического синдрома выделяются наиболее частые формы прогрессивного паралича: дементная – прогрессирующее слабоумие без бреда и психомоторного возбуждения; депрессивная – подавленное настроение с бредом самообвинения и преследования; экспансивная – с явлениями эйфории, конфабуляциями, бредом величия с грандиозной переоценкой больным себя.

Ранним и наиболее типичным является симптом Аргайла– Робертсона – отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности их реакции на конвергенцию и аккомодацию. Наряду с этим отмечаются неравномерность зрачков, птоз (проявляющийся в невозможности поднять веко), бедная, малоподвижная мимика, голос с носовым оттенком, нарушаются артикуляция (не удаются скороговорки), письмо, походка.

Специфические серологические реакции: реакция Вассермана в крови и в спинно-мозговой жидкости всегда положительна (как правило, уже при разведении 2: 10). Отмечаются увеличение числа клеток в спинно-мозговой жидкости (плеоцитоз), положительные глобулиновые реакции (реакции Нонне–Аппель-та, Панди, Вейхбродта), коллоидные реакции (реакция Ланге) в спинно-мозговой жидкости с изменением цвета пробирок по типу паралитической кривой.

Глава 21. Ра:стройства при сифилисе мозга 271

Больной А., 59 лет.

Из анамнеза: наследственность психическими заболеваниями не отягощена. В росте и развитии от сверстников не отставал. По характеру отличался общительностью, стремлением к лидерству, был инициативным. В школу поступил с 8 лет. Учился хорошо, отмечались способности к учебе, музыке. В 1941 году окончил 10 классов и ушел на фронт. После демобилизации в 1945 году окончил цирковое училище, затем 25 лет работал воздушным гимнастом в цирке, выезжал за рубеж. В течение 25 лет был в близких отношениях с одной женщиной, был очень привязан к ней, тяжело переживал ее смерть. Имел случайные половые связи. О времени заражения сифилисом точных сведений нет.

В 52 года характер его заметно изменился. Стал холодно относиться к матери, хотя раньше был к ней очень привязан, стал эгоистичным, раздражительным, отмечал частые головные боли, повышенную утомляемость, плохо спал ночью. За год до стациониро-вания (58 лет) выехал в командировку, где поссорился с сослуживцами, после чего был стационирован в больницу. Подробных сведений нет. Вернулся из командировки раньше срока. Был вялым, плаксивым, выглядел изменившимся, похудел. Речь была смазанной, временами производил впечатление пьяного человека, в дальнейшем речевые расстройства усилились. Не мог читать. Стал жаловаться на постоянные головные боли, сильную потливость. С трудом вспоминал события текущего дня при относительной сохранности памяти на события, имевшие место в прошлом. Заболевание прогрессировало. Стал очень благодушным и плаксивым. Задавал нелепые вопросы, не всегда понимал смысл задаваемых вопросов. Отвечал не по существу. На улице его принимали за пьяного. Брал чужие вещи, которым не находил применения. Не узнавал близких, стал неряшливым. Непосредственно перед стационированием ушел из квартиры. После драки на улице был доставлен в милицию, при задержании оказывал сопротивление милиции, производил впечатление пьяного. Не узнавал сестру, не понимал, где находится. Утверждал, что он выдающийся полководец. В таком состоянии был госпитализирован в психиатрическую больницу.

Психическое состояние: больной неряшлив, походка неуверенная, пошатывается, суетлив, что-то постоянно шепчет. Понимает, что находится в больнице. Правильно называет год, но не может назвать месяца и числа. Речь громкая, дизартричная. Не дожидаясь обращения к нему, говорит спонтанно, многословен и многоречив. Словарный запас несколько ограничен. Речь аграмматична. На

272 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

вопросы отвечает в целом правильно, но не сразу и только если удается привлечь его внимание. Не может прочитать предложенный ему текст. Свою фамилию пишет с большим трудом и с ошибками. Говорит, что он выдающийся полководец. Рассказывает, что воевал в Китае, Америке и Японии. Просит врача принести его документы. Отвлекаем. Хорошо вспоминает события, имевшие место в прошлом. Недавние события помнит плохо. Отмечается неустойчивость аффекта, который изменяется в зависимости от содержания высказываемого. То благодушно эйфоричен, то тосклив и слезлив. За время пребывания в клинике отмечались состояния двигательного возбуждения: был суетливым, кого-то искал. Во время этих эпизодов отмечалась дезориентировка в месте и времени. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует. К судьбе своей безразличен.

Неврологическое состояние: зрачки неравномерные, реакция на свет вялая. Отмечается ослабление конвергенции, сглаженность правой носогубной складки. При закрытых глазах отмечается дрожание век. Коленные рефлексы повышены. Пошатывается в позе Ромберга.

Лабораторные данные: реакция Вассермана в крови положительная (4+). Спинно-мозговая жидкость: реакции Нонне–Аппель-да, Панди, Вейхбродта положительные, Вассермана – 4+. Ци-тоз 35/3. Белок 9,9 г/л. Реакция Ланге – 777766432211.

Диагноз: прогрессивный паралич, экспансивная форма.

Заключением судебно-психиатрической экспертной комиссии признан невменяемым.

Доказательством сифилической этиологии прогрессивного паралича являются как клинические, так и лабораторные данные. Впервые бледные спирохеты обнаружены в мозге больных прогрессивным параличом X. Ногуши в 1913 г. Однако, как уже указывалось, заболевают этой болезнью только 1 – 1,5% из заболевших сифилисом. Для возникновения прогрессивного паралича, помимо наличия бледных спирохет в организме, необходим ряд дополнительных патогенных факторов, значение которых до сих пор неясно. Принято считать, что среди внешних неблагоприятных факторов большая роль принадлежит алкоголю, черепно-мозговым травмам и другим факторам, ослабляющим устойчивость организма к инфекциям. Однако все эти доводы не подтверждены.

При прогрессивном параличе наблюдается первичное поражение как эктодермальной ткани (нервная паренхима), так и

Глава 21. Расстройства при сифилисе мозга 273

мезодермы (воспалительные процессы в мягкой мозговой оболочке и сосудах). Этим прогрессивный паралич отличается от сифилиса мозга, при котором поражается лишь мезодерма.

Типичными морфологическими признаками прогрессивного паралича являются уменьшение массы мозга, резко выраженная атрофия извилин, помутнение (фиброз) и утолщение мозговой оболочки (лептоменингит), наружная и внутренняя водянка мозга, эпендимит IV желудочка мозга.

Характерно поражение коры лобных долей головного мозга.

Отмечаются выраженные дистрофические изменения нервных клеток (сморщивание, атрофия, опустошение коры с изменениями ее архитектоники).

При специальной окраске в самом веществе мозга можно увидеть спирохеты. При тяжело протекающих формах или обострении процесса встречаются колонии спирохет, резко изменившиеся миелиновые волокна. Образуются так называемые воспалительные очажки, глиозные узелки, состоящие из глиаль-ных клеток.

Таким образом, морфологически прогрессивный паралич можно квалифицировать как хронический лептоменинго энцефалит.

Лечение. Обычные методы специфического лечения прогрессивного паралича оказываются неэффективными, если они не сочетаются с мероприятиями, направленными на активизацию защитных сил организма. Таким образом, основными принципами, которыми следует руководствоваться, являются: 1) массивность специфической терапии; 2) ее сочетание с методами, повышающими общую и иммунологическую реактивность. В 1917 г. В. Яурегг предложил способ лечения больных прогрессивным параличом малярией. Впоследствии на протяжении многих десятилетий прививки трехдневной малярии предпосылали первому курсу специфического лечения. После 5–10 приступов малярию купировали хинином. В настоящее время, когда малярия в нашей стране ликвидирована, применяют пиротерапию. Высокую температуру вызывают внутримышечным введением сульфозина (стерильный 1–2%-ный раствор очищенной серы в персиковом, оливковом или вазелиновом масле) или пирогена-ла, на курс лечения 10–12 инъекций с температурной реакцией не менее 39° С. В дальнейшем проводят специфическую терапию пенициллином в сочетании с бийохинолом.

274 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний

Судебно-психиатрическая экспертиза. В судебно-психиатричес-кой практике при экспертизе больных с нелеченым прогрессивным параличом затруднений при решении вопроса о вменяемости практически не возникает.

При психотических состояниях, глубоком слабоумии испытуемые, страдающие прогрессивным параличом, признаются невменяемыми, а при рассмотрении дел в гражданском процессе – недееспособными, нуждающимися в опеке; сделки, заключенные ими, признаются недействительными.

Даже диагностика в начальной стадии прогрессивного паралича обусловливает невменяемость больного, так как уже на этой стадии возникают прогрессирующие изменения личности, нарушаются критические способности, отмечаются расстройства влечений и другие существенные психические нарушения.

Определенные трудности вызывает судебно-психиатрическая оценка терапевтической ремиссии прогрессивного паралича. Лица, у которых в результате проведенного лечения достигнуто стойкое и длительное (не менее 4–5 лет) улучшение психического состояния, приравниваемого к практическому выздоровлению, могут быть признаны вменяемыми.

Осужденные с подозрением на прогрессивный паралич направляются на судебно-психиатрическую экспертизу. При выявлении прогрессивного паралича они освобождаются от дальнейшего отбывания наказания в соответствии со ст. 433 УПК РФ. Такое лицо по решению суда может быть направлено в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

Сифилис является одним из наиболее распространенных форм венерических заболеваний, встречающихся за рубежом и в России. Это хронически текущая заразная болезнь, поражающая все органы и системы человеческого организма. Появление в Европе данного заболевания одни связывали с возвращением экспедиции Христофора Колумба к берегам Америки, так как заболевание распространилось быстро в портовых странах Средиземного моря, куда возвратились моряки. Другие ученые считали, что это заболевание было известно в Европе задолго до открытия Колумбом Америки и описывалось в трудах древних врачей.

Это заболевание еще не имело названия, но рассказывалось о его проявлениях (поражение слизистой, кожи, костей) и путях распространения (половым путем и бытовым путем). Слово «сифилис» начало употребляться после появление в 1530 г. поэмы итальянского врача и философа Джироламо Фракасторо «Сифилис, или французская болезнь», в которой шла речь о том, что пастуха Сифилуса богиня Венера наказала этой болезнью за оскорбление богов. От имени пастуха произошло название данной болезни.

В настоящее время известно, что возбудителем заболевания является бледная трепонема (спирохета), которая под микроскопом представляет собой тонкую спираль. «Бледной» она называется потому, что плохо окрашивается специальными красками. Трепонема обладает способностью быстро передвигаться во влажной среде (в слюне, семенной жидкости, грудном молоке и др.), в тепле и темноте, поэтому она легко проникает в различные ткани и органы человека. На открытой поверхности и на свету трепонема быстро погибает. В организм человека трепонема попадает через поврежденную кожу или слизистую.

Источником заражения является больной человек. Заражение происходит при непосредственном тесном контакте с больным. Пути заражения: половой и бытовой, но могут заразиться медицинские работники от больной женщины или кормилица от чужого больного ребенка. Очень часто заражение происходит при алкогольном опьянении. Алкоголь ослабляет волю человека, усиливает половое влечение, но самое главное – люди перестают здраво оценивать свои поступки, а это часто способствует внебрачным половым связям, которые могут привести к заражению сифилисом.

Общее течение сифилиса

По своему течению сифилис делится на скрытый (инкубационный) период и три клинических периода.

Скрытый, инкубационный период – от момента заражения до проявления первых признаков болезни. В это время у больного могут быть невротические реакции в виде навязчивых мыслей о возможности заражения. Некоторые люди не задумываются о случившемся, так как заражение часто происходит в состоянии алкогольного опьянения.

Первичный период болезни. На месте нарушения целости кожи или слизистой (рана или ссадина), через которую проникла бледная спирохета (на половых органах, в полости рта, на губах, в области подбородка, на пальцах рук), появляются первые признаки болезни в виде язвы с твердыми краями и дном. Эту язву называют «твердый шанкр». Язвочка маленькая, безболезненная, покрыта белым налетом – это размножающиеся спирохеты. Через 7‑10 дней больной замечает увеличение регионарных лимфатических желез. В отличие от мужчин, женщины часто не обнаруживают первичные признаки сифилиса и являются источником заражения. Язвочка быстро заживает, оставляя после себя небольшой след.

Психические расстройства, развивающиеся в ранних периодах сифилиса, характеризуются явлениями астении, или неврастении, в формировании которых играет роль не только инфекционное начало болезни, но и психогенный фактор (реакция на заражение). Сифилитическая астения выражается в расстройстве сна, раздражительности, быстрой утомляемости, ослаблении памяти, головных болях, пониженном настроении.

Вторичный период болезни возникает через 2–3 месяца после заражения и характеризуется высокой температурой, сыпью на коже туловища, конечностей, на слизистых оболочках полости рта, на половых органах. Эти высыпания представляют собой пятна бледно‑розового цвета (розеолы), плоские узелки (папулы) медно‑красного цвета или гнойнички (пустулы). В узелках и папулах находятся живые трепонемы.

Вторичный период, при котором наблюдается высокая температура и сыпь, получил название «тифоид», т. е. похожий на тиф. В этот же период у больных наблюдаются неврологические и психические расстройства.

Из неврологических расстройств отмечаются менингеальные симптомы, головные боли за счет повышения внутричерепного давления, исчезновение зрачковой реакции и некоторых сухожильных рефлексов.

Из психических расстройств наблюдаются бред и галлюцинации. Учитывая болезненные явления со стороны внутренних органов и суставов (внедрение трепонем и возникновение очагов воспаления), больные говорят в бреду, что «их скрутили железными прутьями» или «переехали машиной» и т. п.

Если больной в этот период обращается за врачебной помощью, то его обследуют клинически и с помощью серологической реакции Вассермана, специфической для сифилиса, устанавливают диагноз. После проведенного лечения больной длительно находится под наблюдением врача, получая несколько курсов лечения. Когда не было антибиотиков, лечение проводилось общетерапевтическими методами, не излечивавшими больного, и заболевание приобретало затяжной хронический характер. В этот период в различных органах и тканях организма образовывались гуммы. Гуммы – это скопление живых спирохет в различных участках органов и тканей, вокруг которых образуется соединительно‑тканная оболочка, в которую оседают соли кальция, уплотняя ее, формируя кальцинаты.

В нелеченных случаях через 2–3 года развивается третья стадия болезни, именуемая нейросифилис, т. е. поражение головного и спинного мозга. В головном мозгу и мозговых оболочках образуются гуммы.

Нейросифилис может проявляться в разных формах: сифилис мозга, спинная сухотка и прогрессивный паралич.

В позднем, третичном, периоде сифилиса возникает органическое поражение мозга: специфический воспалительный процесс в оболочках преимущественно основания мозга, иногда сопровождающийся образованием гуммозных очагов – специфический лептоменингит; диффузное поражение мелких и средних сосудов мозга.

Сифилитические нарушения проявляются в виде ослабления психики (органическая астения), головными болями, ослаблением памяти, снижением волевой и интеллектуальной активности, повышенной утомляемостью и аффективной лабильностью, иногда с явлениями слабоумия (деменция).

Специфическое поражение мелких и средних сосудов головного мозга приводит к медленному развитию органического слабоумия. Больные не запоминают или запоминают с трудом даты и имена, а также события предыдущего дня. Критическое отношение больных к этим дефектам сохраняется довольно долго.

Иногда начальными симптомами болезни являются упорные головные боли, сопровождающиеся упадком активности, расстройством настроения и ослаблением памяти. По мере углубления состояния возникают и другие нарушения памяти, в частности конфабуляции и псевдореминисценции.

Сифилитический галлюциноз и параноид характеризуются появлением бреда и галлюцинаций. Больные слышат голоса, которые ругают их; им кажется, что соседи или родственники против них сговариваются. Возникают бредовые идеи отношения и преследования. В более тяжелых случаях могут возникнуть эпилептические припадки.

Прогрессивный паралич – хроническое психическое расстройство, связанное с грубыми нарушениями в веществе мозга, может возникнуть через 15–25 лет после заражения сифилисом. Впервые заболевание было описано доктором Бейлем в 1822 г., который дал клиническую характеристику болезни, не зная причины возникновения. Заболевание описывалось как психическое расстройство «неясной этиологии». В настоящее время заболевание выявляется на более ранних этапах и не доводится до стадии прогрессивного паралича.

Заболевание начинается с неврастенических симптомов, проявляющихся головными болями, повышенной раздражительностью, утомляемостью. При нарастании симптоматики больные утрачивают способность замечать и оценить сделанные ими ошибки. Они теряют чувство стеснительности, пренебрегают этическими нормами поведения, становятся грубыми, циничными, развязными.

В стадии развития симптоматики у больных становится особенно заметным признак прогрессирующего ослабления умственной деятельности, утрачивается способность критического осмысления поведения: они тратят большое количество денег на ненужные в доме вещи или продукты. Исчезает чувство стеснительности: больные ходят небрежно одетые, отличаются циничностью поведения. В этот период появляются бредовые высказывания: бред обогащения и бред величия. Больные надевают соответствующие одежды, формы различия и знаки отличия. Называя себя именами великих полководцев или исторических героев, они соответственно их представлениям носили одежду, погоны, ордена, принимают соответствующие позы. Рассказывая о своих богатствах, они называли несметные цифры и места хранения (на других планетах, в центре земли и т. п.). Вместе с тем, больные собирали пищевые отходы и ими питались. Все это подчеркивало некритичность бредовых высказываний и расстройство поведения.

По своей характеристике эти бредовые высказывания очень близки к высказываниям больных шизофренией и длительное время определялись как психозы (психические расстройства) без дифференциации по этиологическому фактору. Провести дифференциальную диагностику стало возможным лишь в 1900 г., когда была создана реакция Вассермана, специфическая для сифилиса. При прогрессивном параличе реакция Вассермана резко положительная в крови и в спинномозговой жидкости.

В недолеченных случаях рано наступает терминальная стадия, при которой нарастают явления психического и физического распада личности. Больные утрачивают способность себя обслуживать, контактировать с окружающими, дифференцировать съедобное и несъедобное, становятся вялыми, апатичными, лежащими бесцельно в постели. У них рано появляются пролежни и маразм.

Проявление сифилиса в детском возрасте. От больной матери спирохета попадает к ребенку в период внутриутробного развития. Чем ближе момент заражения матери к периоду беременности, тем менее жизнеспособен ребенок.

Проявления сифилиса у новорожденного. Ребенок рождается с малым весом, кожные покровы бледно‑серого цвета, подкожно‑жировая клетчатка слабо выражена. Голос новорожденного слабый. Грудь ребенок берет плохо, все время стонет. Уже в первые дни на коже всего тела появляются мелкие пузырьки, заполненные мутной жидкостью, это так называемая пузырчатка. В околоплодной жидкости и в пузырьках находятся живые спирохеты. Пузырьки сливаются между собой, особенно на пяточках, кожа над ними натягивается, блестит («лакированные пяточки»). В углах губ на месте пузырьков образуются ранки. Уже в первые дни жизни ребенка наблюдаются увеличенные размеры окружности черепа, седловидная форма носа.

В последующем отмечается задержка психомоторного и речевого развития. Ребенок недостаточно реагирует на окружающую обстановку, недостаточно дифференцирует родных, не играет с игрушками. Доктор Гутчинсон описал специфические симптомы, характерные для врожденного сифилиса: кератит (нарушение радужки), который обусловливает снижение зрения; отит (хронический воспалительный процесс в среднем ухе); поздно появляющиеся зубы с полулунной вырезкой на верхних резцах. Эти три симптома – креатит, отит и специфические зубы – получили название «триада Гутчинсона». Однако, описывается еще ряд характерных симптомов: саблевидные голени (костный нарост на большеберцовой кости), гидроцефальный череп, костные изменения скелета, различные пороки развития внутренних органов, значительное снижение интеллекта. Учитывая степень задержки психического развития, место и методы обучения решает медико‑психолого‑педагогическая комиссия.

В случаях позднего внутриутробного заражения сифилисом, первичные проявления болезни слабо выражены. У подростка может проявиться юношеский прогрессивный паралич (возраст 12–15 лет). Клиническая картина в этих случаях характеризуется нарастанием интеллектуальной недостаточности, утратой способности приобретать знания, совершенствовать опыт, пропадают приобретенные навыки, исчезает способность критически оценивать обстановку, развивается беспечность и благодушие. В ряде случаев юношеский прогрессивный паралич обнаруживает себя при обследовании подростков с умственной отсталостью. Соматические признаки юношеского прогрессивного паралича значительно богаче, чем у взрослых. Кроме явлений врожденного сифилиса в виде всевозможных дефектов скелета, гутчинсоновской триады и других симптомов, отмечаются иногда резко пониженное питание, гипогенитализм, различие разнообразных гиперкинезов, координации движений. При исследовании спинно‑мозговой жидкости наблюдается положительная реакция Вассермана. Выявленное заболевание подлежит лечебному воздействию в условиях специализированного учреждения.

Профилактикой заражения сифилисом является пропаганда об ограничении свободных связей малознакомых партнеров, употребление общей посуды и белья. Часто заражение сифилисом происходит во время алкогольного опьянения. Если обнаруживаются первичные признаки заболевания, то необходимо обратиться в специализированное учреждение. При собеседовании с заболевшим выявляются все возможные контакты дальнейшего распространения болезни.

Вопросы для самостоятельной работы:

1. В чем различие соматических и инфекционных заболеваний?

2. Чем обусловлены психические расстройства на фоне соматических заболеваний?

3. Что такое нейроинфекция? Какие формы нейроинфекций вы знаете?

4. Расскажите о различиях психических нарушений при менингите и энцефалите.

5. Расскажите о профилактике инфекционных заболеваний в детском возрасте.

6. Какую помощь может оказать воспитатель и педагог детям, перенесшим менингит и энцефалит?

7. Какие клинические проявления сифилиса у взрослых вы знаете?

8. Какие методы диагностики сифилиса используют в медицине?

9. Какие пути профилактики сифилиса существуют?

10. В каких случаях проявляет себя юношеский прогрессивный паралич?

11. Как проявляется сифилис в детском возрасте?

12. Что такое триада Гутчинсона?

13. Какие методы профилактики может использовать педагог в беседах с подростками?

Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .

Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.

Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.

Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.

Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.

Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.

Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.

В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.

В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.

В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.

Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.

Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.

В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.

Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.

Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).

Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.

Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.